Эвисцерация относится к группе врожденных дефектов передней брюшной стенки. По причинам, до конца не выясненным, во время внутриутробного развития покровы брюшка не смыкаются должным образом. Через оставшееся в них отверстие из брюшной полости выходят органы – чаще всего это фрагменты кишечника. Эвисцерация — что это, причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на gastritinform.ru.
Эвисцерация — причины, диагностика и лечение
Эвисцерация является серьезным пороком, однако благодаря пренатальной диагностике и постоянно совершенствуемым методам лечения прогноз больных гастрошизисом с годами значительно улучшился.
Что такое гастрошизис
Эвисцерация, т. е. смещение органов брюшной полости за пределы ее покровов, является пороком с достаточно типичной клинической картиной. Отверстие в передней брюшной стенке в большинстве случаев располагается справа от пупка, в непосредственной близости от него.
Диаметр этого отверстия не превышает нескольких сантиметров, поэтому обычно выпотрошивают фрагменты кишечника различной длины. Гораздо реже другие органы выпячиваются за пределы брюшной полости (например, желудок или печень ).
- Эвисцерацию следует дифференцировать в первую очередь с врожденной грыжей. Однако есть характерные черты, отличающие эти два недостатка. При грыже органы, выступающие за пределы брюшной полости, всегда окружены грыжевым мешком. С другой стороны, при гастрошизисе мы видим «голые» кишки вне брюшной полости, лишенные какой-либо оболочки.
Выпадение брюшной стенки при грыже может достигать значительных размеров. Грыжи часто сопровождаются другими врожденными дефектами, которые также могут быть генетическими. Эвисцерация, в свою очередь, чаще всего является изолированным дефектом.
Основная проблема при гастрошизисе заключается не только в том, что кишечник находится вне брюшной полости, поскольку его обычно можно разместить в нужном месте во время операции. Гораздо более важную роль играет то, как функционирует кишечник вне своего физиологического местоположения.
При гастрошизисе (в отличие от грыжи) отсутствует покрытие или слой ткани, которые изолировали бы кишку от внешней среды. Таким образом, выпотрошенная кишка находится в непосредственном контакте с амниотической жидкостью внутри матки, которая оказывает на нее раздражающее действие.
Ткани кишечника обычно реагируют на такое раздражение воспалением различной степени тяжести. Это воспаление проявляется прежде всего отеком и уплотнением кишечной стенки. Другим важным фактором является кровоснабжение выпотрошенной кишки.
В ситуации, когда отверстие в брюшной стенке небольшого диаметра и постепенно сужается, возможно местное давление на сосуды и нарушения кровообращения. Это состояние в научной литературе получило название «закрывающий гастрохизис». При отсутствии своевременного вмешательства длительная ишемия кишечника может привести к его сегментарному некрозу.
Эвисцерация — причины, факторы риска
Несмотря на многолетние клинические наблюдения, причина аномального развития передней брюшной стенки, приводящего к гастрошизису, до сих пор четко не установлена. На стадии эмбрионального развития, вероятно, имеет место нарушение кровоснабжения клеток или их неправильное движение. Однако ход этих процессов до конца не изучен, поэтому методы предотвращения потрошения нам неизвестны.
- Единственным подтвержденным наблюдением является тот факт, что гастрошизис чаще встречается у детей молодых матерей. Роль факторов внешней среды (алкоголь, сигареты ) также все больше подчеркивается. Потрошение редко является генетическим дефектом.
Эвисцерация — диагностика
В настоящее время подавляющее большинство случаев гастрошизиса диагностируется при пренатальном обследовании. Ультразвуковое (УЗИ) исследование во втором триместре беременности имеет наибольшее значение. Типичным ультразвуковым изображением при гастрошизисе является свободно плавающий в амниотической полости кишечник, не прикрытый грыжевым мешком.
Пренатальная диагностика гастрошизиса является показанием беременной к более частым ультразвуковым исследованиям. Следует постоянно контролировать состояние выпотрошенных кишок — насколько выражено воспаление, не развивается ли непроходимость, нет ли ишемии и некроза стенки.
Усиление воспалительных изменений и значительное ухудшение состояния кишечника могут быть показанием к досрочному прерыванию беременности. Каждый такой случай рассматривается индивидуально и требует учета риска возможных осложнений плода.
Эвисцерация — осложнения
Среди осложнений гастрошизиса можно выделить ранние, т. е. возникающие сразу после рождения и являющиеся прямым следствием порока, и поздние, развивающиеся после хирургического лечения и нередко носящие хронический характер.
Ранние осложнения: к ранним осложнениям гастроэнтерита относятся вышеперечисленные состояния, связанные с подверженностью кишечника раздражающему воздействию околоплодных вод и нарушением кровоснабжения.
Среди ранних осложнений гастрошизиса — воспаление стенки кишечника, ишемия кишечника с последующим некрозом и перфорацией, заворот кишечника, приводящий к кишечной непроходимости и патологическому растяжению кишечника.
Аномалии эмбрионального развития кишечника могут привести к их атрезии (так называемая кишечная атрезия). Однако потеря покровов брюшной полости может стать воротами для инфекции и привести к инфекционным осложнениям.
Новорожденные с врожденным гастроэнтеритом часто имеют низкий вес при рождении. Недоношенные дети также имеют повышенный риск развития некротизирующего энтероколита (НЭК).
Поздние осложнения: независимо от успешного хирургического лечения и отведения кишечника в брюшную полость, гастрошизис подвергает кишечник воздействию повреждающих факторов на самых ранних этапах жизни ребенка. В дальнейшем из-за этого может нарушиться работа кишечника.
Одним из наиболее распространенных нарушений является мальабсорбция и ее последствия (плохая прибавка в весе, дефицит питательных веществ). Среди больных с врожденным гастрошизисом также чаще описываются нарушения моторики желудочно-кишечного тракта и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.
Эвисцерация — лечение прогноз
Основной метод эвисцерационного лечения достаточно интуитивен — выпотрошенные органы необходимо провести внутрь брюшной полости и закрыть дефект передней брюшной стенки. В идеале операцию следует проводить вскоре после рождения, что, к сожалению, не всегда возможно.
Если кишечник сильно воспален или сильно поврежден, может понадобиться многоэтапное лечение. Затем выпотрошенные органы могут быть покрыты специальными покрытиями из искусственных материалов, которые обеспечивают достаточную изоляцию и условия для заживления.
Независимо от хирургического лечения, всегда нужно иметь в виду последствия наличия отверстия в естественных покровах тела. Такая потеря является местом интенсивного испарения воды из тканей, поэтому ребенок должен получать адекватный объем внутривенных жидкостей.
Отсутствие слоев кожи также нарушает правильную терморегуляцию, поэтому необходимо не допускать переохлаждения маленького пациента. Всегда следует помнить о риске инфекционных осложнений – микробы могут беспрепятственно попасть в организм через отверстие.
По этой причине гастрошизис обычно связан с необходимостью профилактической антибактериальной терапии. Если недостаточность функции кишечника исключает пероральное питание, вводят периодическое парентеральное питание.
Эвисцерация — прогноз: прогноз в каждом случае гастрошизиса индивидуален и зависит от степени поражения кишечника и наличия осложнений. Выживаемость новорожденных с врожденным гастрошизисом за последние годы значительно улучшилась и в настоящее время составляет более 90%.
Очень важную роль играет ранняя (пренатальная) диагностика порока и его последующий контроль. Пациенты с диагнозом врожденный гастрошизис в настоящее время направляются в специализированные центры, имеющие опыт лечения данного вида пороков.После успешного хирургического лечения остаются под постоянным медицинским наблюдением на предмет возникновения нарушений пищеварения и мальабсорбции.
Приобретенный гастрошизис это
Вышеупомянутый текст был посвящен врожденному гастрошизису, который является результатом аномального эмбрионального развития брюшной стенки. Однако следует упомянуть и приобретенный гастрошизис, т. е. выход органов брюшной полости за ее пределы, чаще всего в результате механической травмы.
Приобретенный гастрошизис также может быть следствием расхождения послеоперационных ран после оперативных вмешательств. Лечение приобретенной формы гастрошизиса не отличается от врожденной – требуется операция, заключающаяся в удалении выпотрошенных органов внутрь брюшной полости и правильном ушивании ее покровов.
Советуем почитать: Что такое пересадка кала
SPRAWDŹ CEN