Порфирия
Таким образом, в организме накапливаются метаболиты и промежуточные продукты, которые оказывают токсическое действие на нервную систему, делают кожу чувствительной к солнечному свету, повреждают печень и т. Д. Течение болезни порфирия может быть острым и хроническим. Острая порфирия чаще поражает женщин а хроническая мужчин .
Органы, в которых накапливаются порфирины это печеночный, эритропоэтический / связанный с кроветворением /,эритро-печеночный. Порфирия по происхождению может быть врожденной, с разным типом наследственности или получена, например, после отравления свинцом. Симптомы, связанные с заболеванием порфирия могут быть кожные, печеночные, неврологические, психиатрические.
Хроническая порфирия
Печеночная хроническая порфирия — самый распространенный тип хронической порфирии, который также поражает кожу. Повышенное количество свободных порфиринов и оседает в коже, вызывая повышенную чувствительность кожи, из- за которой на солнце выскакивают волдыри и язвы .
Кожа более темная, чувствительная, легко травмируется. Также повреждается печень . Диагноз ставится на основании обнаружения повышенного количества метаболитов и порфирина в моче, крови и фекалиях .
Лечение хронической порфирии:
- «Венинг» — венепункция, избавляющая организм от лишних порфиринов и железа
- введение железосвязывающих веществ;
- небольшие дозы противомалярийных препаратов;
- защита от солнца;
- витаминотерапия — витамины группы В и Е;
- отсутствие алкоголя.
Эритропоэтическая хроническая протопорфирия — этот тип порфирии также проявляется повреждением кожи, печени , которое часто требует трансплантации , и повреждением эритроцитов. Диагноз ставится на основании повышенного количества порфирина и его метаболитов в крови, моче и стуле.
При лечении эритропоэтической хронической протопорфирия в дополнение к вышеупомянутому лечению для поддержки кожи назначают высокие дозы каротинов . Симптомы могут быть облегчены антигистаминными препаратами.
Острая порфирия
Острые порфирии — это так называемые индуковальты , они могут быть вызваны некоторыми стимулами, такими как лекарства, стресс, гормональный дисбаланс, курение, инфекция, прием кортикоидов.
Они полностью печеночные и проявляются острыми порфировыми припадками , которые проявляются широким спектром симптомов . Наиболее распространены судорожные боли в животе, учащенное сердцебиение, рвота, постоянные запоры, перепады настроения — беспокойство, депрессия, головные боли , а также полиомиелит и общие судороги. Острый приступ может быть опасным для жизни .
Обследование включает анализ мочи для выявления повышенного количества метаболитов и самого порфирина в моче, фекалиях и плазме. При остром приступе порфирии гем вводят в связанной форме с глюкозой или при переливании крови во время пребывания в больнице.
Советуем почитать: Гипохлоргидрия
Антипсихотики назначают при психических проблемах. В качестве меры предосторожности можно использовать антибиотики . У бета-адреноблокаторов учащенное сердцебиение и учащенное сердцебиение . При всех видах порфирий необходимо обращать внимание на образ жизни , достаточное количество витаминов, исключить из рациона чеснок и алкоголь , избегать попадания солнечных лучей.
