Вс. Сен 26th, 2021
Порфирия
Порфирия – это группа наследственных заболеваний, связанных со сниженной до нуля активностью одного из ферментов, метаболизирующих порфирины, и, следовательно, с нарушением выработки гемоглобина. Порфирия – тема следующей статьи на страницах gastritinform.ru.

Порфирия

Таким образом, в организме накапливаются метаболиты и промежуточные продукты, которые оказывают токсическое действие на нервную систему, делают кожу чувствительной к солнечному свету, повреждают печень и т. Д. Течение болезни порфирия может быть острым и хроническим. Острая порфирия чаще поражает женщин а хроническая мужчин .

Порфирия
Порфирия  это группа наследственных заболеваний

Органы, в которых накапливаются порфирины это печеночный, эритропоэтический / связанный с кроветворением /,эритро-печеночный.  Порфирия  по происхождению может быть врожденной, с разным типом наследственности или получена, например, после отравления свинцом. Симптомы, связанные с заболеванием порфирия  могут быть кожные, печеночные, неврологические, психиатрические.

Хроническая порфирия

Печеночная хроническая порфирия – самый распространенный тип хронической порфирии, который также поражает кожу. Повышенное количество свободных порфиринов и оседает в коже, вызывая повышенную чувствительность кожи, из- за которой на солнце выскакивают волдыри и язвы .

Кожа более темная, чувствительная, легко травмируется. Также повреждается печень . Диагноз ставится на основании обнаружения повышенного количества метаболитов и порфирина в моче, крови и фекалиях .

Лечение хронической порфирии:

  • «Венинг» – венепункция, избавляющая организм от лишних порфиринов и железа
  • введение железосвязывающих веществ;
  • небольшие дозы противомалярийных препаратов;
  • защита от солнца;
  • витаминотерапия – витамины группы В и Е;
  • отсутствие алкоголя.
порфирия
Эритропоэтическая хроническая протопорфирия – этот тип порфирии также проявляется повреждением кожи

Эритропоэтическая хроническая протопорфирия – этот тип порфирии также проявляется повреждением кожи, печени , которое часто требует трансплантации , и повреждением эритроцитов. Диагноз ставится на основании повышенного количества порфирина и его метаболитов в крови, моче и стуле.

При лечении эритропоэтической хронической протопорфирия в дополнение к вышеупомянутому лечению для поддержки кожи назначают высокие дозы каротинов . Симптомы могут быть облегчены антигистаминными препаратами.

Острая порфирия

Острые порфирии – это так называемые индуковальты , они могут быть вызваны некоторыми стимулами, такими как лекарства, стресс, гормональный дисбаланс, курение, инфекция, прием кортикоидов.

Они полностью печеночные и проявляются острыми порфировыми припадками , которые проявляются широким спектром симптомов . Наиболее распространены судорожные боли в животе, учащенное сердцебиение, рвота, постоянные запоры, перепады настроения – беспокойство, депрессия, головные боли , а также полиомиелит и общие судороги. Острый приступ может быть опасным для жизни .

Обследование включает анализ мочи для выявления повышенного количества метаболитов и самого порфирина в моче, фекалиях и плазме. При остром приступе порфирии гем вводят в связанной форме с глюкозой или при переливании крови во время пребывания в больнице.

Советуем почитать: Гипохлоргидрия

Антипсихотики назначают при психических проблемах. В качестве меры предосторожности можно использовать антибиотики . У бета-адреноблокаторов учащенное сердцебиение и учащенное сердцебиение . При всех видах порфирий необходимо обращать внимание на образ жизни , достаточное количество витаминов, исключить из рациона чеснок и алкоголь , избегать попадания солнечных лучей.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *