Вс. Авг 1st, 2021
Синдром Вернера-Моррисона

Синдром Вернера-Моррисона знаком не многим людям. Хроническая диарея, то есть диарея, длящаяся более 4 недель, поражает около 3-5% населения мира. Причины могут быть самыми разнообразными, такими как хронические желудочно-кишечные инфекции, воспалительные заболевания кишечника, побочные эффекты лекарств, чрезмерное употребление слабительных или рак толстой кишки. Редкой причиной хронической водянистой диареи является синдром Вернера-Моррисона.

Что такое синдром Вернера-Моррисона

Синдром Вернера-Моррисона – это спектр клинических симптомов, вызванных наличием раковой опухоли поджелудочной железы, которая продуцирует вазоактивный кишечный пептид (VIP). Более чем в 90% случаев опухоль находится в хвосте поджелудочной железы, реже – в теле.

Из-за продукции опухоли вазоактивного кишечного пептида (VIP) это новообразование иногда упоминается в литературе как VIP. Опухоль поджелудочной железы, продуцирующая VIP, относится к группе нейроэндокринных новообразований желудочно-кишечного тракта, то есть опухолей, которые развиваются из клеток, принадлежащих к дисперсной эндокринной системе.

Синдром Вернера - Моррисона 
Синдром Вернера-Моррисона – это спектр клинических симптомов вызванных наличием раковой опухоли поджелудочной железы

Нейроэндокринные клетки можно найти по всему телу – в пищеварительной и дыхательной системах, а также в эндокринных железах, таких как гипофиз, щитовидная железа и надпочечники.

Опухоли, происходящие из нейроэндокринных клеток, обладают способностью секретировать пептиды или амины, то есть вещества, образующие гормоны. Чаще всего нейроэндокринные новообразования находятся в тонком кишечнике и поджелудочной железе.

Примерно 50% VIP-секретирующих новообразований являются злокачественными, и на момент постановки диагноза у  пациентов наблюдаются метастазы, в основном в печени. Синдром Вернера-Моррисона диагностируется очень редко – по оценкам, он встречается в мировой популяции с частотой 1: 10 000 000 человек.

Чаще всего заболевание поражает пациентов в возрасте 30-50 лет, несколько чаще диагностируется у женщин. В прошлом синдром Вернера-Моррисона иногда называли «холерой поджелудочной железы» – это было связано с сходством симптомов заболевания (обильная водянистая диарея) с тяжелым инфекционным заболеванием, вызываемым бактерией Vibrio cholerae .

Симптомы синдрома Вернера-Моррисона

Первичный симптом синдрома Вернера-Моррисона - стойкая водянистая диарея
Первичный симптом синдрома Вернера-Моррисона – стойкая водянистая диарея большого объема

Первичный симптом синдрома Вернера-Моррисона – стойкая водянистая диарея большого объема (> 750 мл / день) и частой (до 20 дефекаций в день), приводящая к тяжелому обезвоживанию. Диарея может быть постоянной или периодической, она не зависит от потребляемой пищи.

Некоторые пациенты испытывают схваткообразную боль в животе, из-за чего они не хотят есть, что приводит к потере веса. В случае запущенного рака ввыходит более 3 литров водянистого стула в день.

При диарейном стуле теряется много калия, поэтому синдром Вернера-Моррисона несет в себе высокий риск гипокалиемии, состояния дефицита калия в организме. Калий необходим для правильного проведения электрических раздражителей в сердце, и его недостаток может привести к опасным для жизни аритмиям (аритмиям). Дефицит калия также вызывает мышечную слабость и болезненные спазмы.

Гормон, вырабатываемый раком (VIP), напрямую подавляет секрецию соляной кислоты париетальными клетками, что приводит к снижению уровня хлора (гипохлоргидрия или ахлоргидрия).

Хлор является основным компонентом вырабатываемой в желудке соляной кислоты, и его недостаток приводит к повышению кислотности желудочного сока, pH желудочного сока составляет 1,5-2,5, а в условиях дефицита хлора он значительно увеличивается даже до уровень 6.0.

Симптомы кислотности желудочного сока могут включать вздутие живота , тошноту и частую отрыжку. Недостаточное количество соляной кислоты в желудочном соке приводит к нарушению пищеварения и всасыванию различных питательных веществ, включая железо и витамин B12.

Наряду с диарейным стулом теряется также большое количество ионов бикарбоната, которые являются щелочными и необходимы для поддержания pH крови на нужном уровне (норма 7,35-7,45). Их большая потеря может привести к развитию у пациента опасного состояния, называемого метаболическим ацидозом, которое заключается в снижении pH крови ниже 7,35.

Обезвоживание – это состояние, которое проявляется в:

  • сухость и снижение эластичности кожи;
  • сухость слизистых оболочек;
  • понижение артериального давления – гипотония;
  • пульс> 100 уд / мин – тахикардия;
  • олигурия – уменьшение объема выделяемой мочи (<500 мл / сут).

В крайних случаях обезвоживания появляются симптомы, указывающие на ишемию центральной нервной системы (спутанность сознания, нарушение сознания, головная боль, головокружение, судороги).

Обезвоживание также может вызвать острое повреждение почек – недостаточный приток крови к почкам из-за потери большого количества жидкости, что может привести к ишемии и повреждению паренхимы органа.

Причины синдрома Вернера-Моррисона

наличием раковой опухоли поджелудочной железы
Синдром Вернера-Моррисона вызван наличием раковой опухоли поджелудочной железы

Синдром Вернера-Моррисона вызван наличием раковой опухоли поджелудочной железы, секретирующей вазоактивный кишечный пептид. Очень редко опухоль также может располагаться в надпочечниках, средостении, легких или тонком кишечнике.

VIP – это гормон, вырабатываемый нервными клетками и нейроэндокринными клетками, распределенными по всему телу (пищеварительная система, дыхательная система, гипофиз, надпочечники и щитовидная железа).

VIP стимулирует кишечник к выделению воды и электролитов и ускоряет их перистальтику, что приводит к водянистой диарее. Термин «вазоактивный» означает, что гормон обладает сосудорасширяющим действием, что у некоторых пациентов может привести к эритеме (покраснению) на коже. Кроме того, VIP подавляет секрецию соляной кислоты париетальными клетками, что приводит к ахлоргидрии и мальабсорбции.

В подавляющем большинстве случаев VIP-секретирующие опухоли поджелудочной железы возникают спонтанно – они не являются наследственными и причины их возникновения неизвестны. Примерно у 5% пациентов VIP является частью синдрома множественного эндокринного новообразования 1 типа (MEN 1).

Это наследственный, генетически обусловленный синдром заболеваний, который включает первичный гиперпаратиреоз; нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, в том числе VIP; аденома гипофиза.

Диагностика синдрома Вернера-Моррисона

При диагностике этого заболевания предпочтительным методом визуализации является компьютерная томография (КТ) брюшной полости с контрастированием
При диагностике этого заболевания предпочтительным методом визуализации является компьютерная томография брюшной полости с контрастированием

Первичный симптом синдрома Вернера-Моррисона – стойкая водянистая диарея большого объема (> 750 мл / день) и частой (до 20 дефекаций в день), приводящая к тяжелому обезвоживанию. Чтобы поставить надежный диагноз синдрома Вернера-Моррисона, помимо тщательного интервью и физического обследования пациента, необходимо выполнить ряд лабораторных анализов крови и визуализационных исследований.

У пациентов снижен уровень калия, хлорида и магния в крови (гипокалиемия, гипохлоргидрия, гипомагниемия). Метаболический ацидоз (pH крови <7,35) обнаруживается по газам крови у наиболее сильно обезвоженных пациентов.

Более того, в крови пациентов с синдромом Вернера-Моррисона присутствует повышенный уровень VIP, но в бессимптомные периоды он может быть нормальным – тогда тест следует повторить при диарее. У пациентов с ВИП уровень ВИП в крови составляет около 250-500 пг / мл, тогда как у здоровых людей концентрация этого гормона не превышает 190 пг / мл.

При диагностике этого заболевания предпочтительным методом визуализации является компьютерная томография (КТ) брюшной полости с контрастированием. Контрастное вещество, широко известное как контраст, представляет собой химическое вещество, используемое в диагностических визуализационных тестах, вводимое внутривенно или перорально для улучшения качества изображений внутренних органов.

Это достигается за счет увеличения контраста (разницы в цветовой насыщенности) между разными тканями. Использование внутривенного контраста во время исследования позволяет визуализировать опухоли меньшего размера.

Соединения йода – наиболее часто используемые контрастные вещества в компьютерной томографии. В случае диагностических сомнений можно провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) брюшной полости, что также более эффективно при обнаружении метастазов в печени.

Эндоскопическая ультрасонография (EUS), которая включает введение специального эндоскопа, оснащенного ультразвуковой головкой (USG), в желудочно-кишечный тракт через ротовую полость, также помогает в постановке диагноза.

С помощью эндоскопа исследуют внутреннюю часть пищеварительного тракта, его стенки и прилегающие органы, в том числе поджелудочную железу. Во время процедуры также можно выполнить биопсию изменений поджелудочной железы – с помощью специальной иглы для биопсии берется образец потенциальной опухоли, который затем оценивается патологом под микроскопом (гистопатологическое исследование).

Как лечить синдром Вернера-Моррисона

диагностика синдрома вернера-моррисона
Предпочтительным методом лечения синдрома Вернера-Моррисона является радикальное хирургическое вмешательство

Неотложное лечение синдрома Вернера-Моррисона с внутривенным введением жидкости и восполнением калия для предотвращения аритмий, нервно-мышечных расстройств и почечной недостаточности.

 Октреотид эффективен при борьбе с диареей и снижении уровня VIP в крови. Он подавляет патологическое высвобождение гормона роста, серотонина и пептидов, продуцируемых рассредоточенными клетками эндокринной системы, расположенными в пищеварительной системе.

Этот препарат снижает концентрацию вазоактивного кишечного пептида, что снижает тяжесть диареи и способствует восстановлению электролитного баланса. Его использования обычно достаточно для подавления диареи, предотвращая дальнейшую потерю воды и электролитов. У некоторых пациентов октреотид также замедляет рост или уменьшает размер опухоли (особенно, если она метастазирует в печень).

Предпочтительным методом лечения синдрома Вернера-Моррисона является хирургическое удаление опухоли поджелудочной железы, продуцирующей вазоактивный кишечный пептид. Оптимальным решением является полная резекция опухоли, ведь только такая процедура дает пациенту шанс на окончательное излечение.

Очаговые метастазы в печень также следует удалять хирургическим путем. Прогноз продолжительности жизни зависит от стадии первичной опухоли, ее размера, наличия метастазов и от того, была ли опухоль полностью удалена. У пациентов с доброкачественными опухолями, подвергшихся тотальной хирургической резекции, более 95% людей выживают 5 лет.

Синдром Вернера-Моррисона – очень редкая причина хронической диареи и поэтому диагностируется слишком поздно. Причиной типичных для этого заболевания симптомов является наличие новообразования поджелудочной железы (VIP-ома), секретирующего вазоактивный кишечный пептид.

Советуем почитать: Антирефлюксная диета

Этот диагноз следует рассматривать у любого пациента с постоянной водянистой диареей, связанной с тяжелым обезвоживанием, низким уровнем калия и хлора в крови. VIP-пациенту требуется помощь многопрофильной терапевтической команды, состоящей из специалистов в области эндокринологии, гастроэнтерологии, общей хирургии и онкологии.

Предпочтительным методом лечения синдрома Вернера-Моррисона является радикальное хирургическое вмешательство, включающее удаление опухоли целиком с возможными очаговыми метастазами в печени.

Один комментарий к “Что такое синдром Вернера-Моррисона”
  1. ВИПома или синдром Вернера-Моррисона — вид эндокринной опухоли поджелудочной железы, возникающей из островковых клеток и секретирующей вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Характеризуется водянистой диареей, гипокалиемией и ахлоргидрией

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *